Stenoză pulmonară congenitală

Istoric clinic: La acest copil de sex masculin s-a depistat un suflu cardiac la naștere, dar a rămas sănătos până la vârsta de 10 luni. În cele două săptămâni dinaintea internării în spital, a devenit letargic, a dezvoltat o tuse ușoară și a prezentat o creștere rapidă în greutate. Cu 10 zile înainte de internare au apărut edeme la nivelul feței, mâinilor și picioarelor. La examinare, copilul părea durduliu, cu o tensiune arterială de 90/59 mmHg. Un freamăt fin era prezent pe întreaga regiune precordială, iar un suflu sistolic aspru era cel mai puternic în zona pulmonară. S-au constatat edeme periferice. În ciuda tratamentului, starea sa s-a agravat și a survenit decesul din cauza insuficienței cardiace congestive. Patologie: Specimenul este inima copilului, văzută din partea stângă. Artera pulmonară a fost deschisă pentru a evidenția suprafața superioară a valvei pulmonare, care este malformată într-o diafragmă conică îngroșată, cu o deschidere mică de 2 mm la apex. Se observă o dilatație post-stenotică mare a arterei pulmonare. Există o mărire cardiacă marcată pe partea dreaptă, cu dilatarea atriului drept și a auriculei, precum și hipertrofie ventriculară dreaptă. Acest caz reprezintă un exemplu de stenoză valvulară pulmonară pură. Informații suplimentare: Stenoza pulmonară reprezintă aproximativ 7% dintre defectele cardiace congenitale. Poate fi izolată sau parte a unor afecțiuni mai complexe, precum Tetralogia Fallot. Severitatea stenozei pulmonare variază de la ușoară la severă. În timp ce formele ușoare pot rămâne nediagnosticate ani de zile, stenoza moderată poate progresa, iar cazurile severe provoacă o solicitare substanțială a inimii, ducând la hipertrofie ventriculară dreaptă și insuficiență cardiacă. Complicațiile pot include endocardita infecțioasă și aritmii datorate modificărilor structurale ale inimii. Diagnosticul se stabilește în mod obișnuit prin ecocardiografie, deși se utilizează și RMN și CT. Corecția chirurgicală este acum posibilă în mod curent.