Condrosarcom al scapulei

Istoric clinic: O femeie de 60 de ani s-a prezentat cu un istoric de 12 luni de durere recurentă și tumefacție la nivelul umărului drept. Examinarea a evidențiat o masă palpabilă deasupra scapulei superioare, cu abducție și rotație externă limitate. Radiografia a evidențiat o masă care implica scapula superioară, biopsiată și care a condus la excizia completă a scapulei. Patologie: Scapula excizată a evidențiat o tumoare neregulată, lobulată, cu dimensiunea de 11 cm, extinzându-se până la acromion și procesul coracoid. Tumora avea un aspect pătat galben pal spre maro, cu zone hemoragice, și înlocuise osul normal. Histologia a confirmat condrosarcomul, cu celule fusiforme pleomorfe, figuri mitotice și formare de cartilaj. Informații suplimentare: Condrosarcoamele sunt tumori osoase maligne care produc cartilaj și reprezintă a treia cea mai frecventă malignitate osoasă primară. Majoritatea sunt de tip convențional, în timp ce subtipurile rare includ variantele cu celule clare, dediferențiate și mezenchimale. Unele provin din leziuni benigne, cum ar fi encondroamele sau osteocondroamele. Mutațiile genetice implică în mod frecvent IDH1, IDH2 și CDKN2A. Bărbații sunt afectați de două ori mai des decât femeile. Scheletul axial este implicat în mod frecvent, aproximativ 5% afectând scapula. Aceste tumori cresc lent, prezentându-se ca mase dureroase, în creștere. Majoritatea sunt de grad scăzut la diagnostic și metastazează rar, deși plămânii sunt cea mai frecventă zonă de răspândire. Rata de supraviețuire la 5 ani este de aproximativ 90% pentru gradul 1 și scade la 43% pentru gradul 3. CT și RMN sunt modalitățile imagistice preferate. Diagnosticul este confirmat prin biopsie. Tratamentul de elecție este rezecția chirurgicală completă, deoarece aceste tumori în general nu răspund la chimioterapie sau radioterapie.